PHYSIOPATHOLOGIE DE L’HYPERSIALORRHEE DANS LA MALADIE DE WILSON

JM Trocello, K Osmani, M Pernon, G Chevaillier, P Remy, E Wenisch, C Cousin, N Girardot_Tinan, F Woimant

 

Services de Neurologie et d’ORL de l’Hôpital Lariboisière, Paris

phoniatrie@gchevaillier.net

La maladie de Wilson est une maladie rare, autosomique recessive qui peut toucher plusieurs appareils. La maladie est induite par une mutation touchant l’ATPase et l’ATP7B, toutes deux impliquées dans le transport du cuivre sanguin. La conséquence en est une accumulation de cuivre surtout dans le foie, le cerveau et la cornée (Czlonkowska 2008 ; Balkhi 2011). Dans le cerveau les structures les plus touchées sont les ganglions de la base, le cervelet et le mésencéphale. La clinique de cette maladie est très variable et peut comporter une hépatite chronique et ou une atteinte nerveuse centrale avec des tremblements, une dysarthrie, une dysphagie, un syndrome extrapyramidal, une dystonie. Des manifestations psychiatriques sont possibles avec des troubles de l’humeur, une dépression, des troubles cognitifs, des comportements inadaptés de type compulsif ou agressif.

L’hypersialorrhée associée au bavage est également fréquemment rencontrée dans la maladie de Wilson, surtout dans les formes neurologiques. C’est une plainte fréquente rapportée par les patients même si la prévalence de ce symptôme n’a jamais été évaluée précisément.

Dans les syndromes parkinsoniens impliquant également les ganglions de la base, le bavage a été plus étudié (Kalf 2009 ; Nobrega 2007). L’hypersialorrhée est souvent attribuée à un trouble de la déglutition survenant dans les cas de mauvaise posture de la tête mais sans hypersalivation.

Pour préciser la fréquence de ce symptôme dans la maladie de Wilson, nous avons demandé à tous les patients examinés au centre National de la maladie de Wilson s’ils ressentaient un excès de salive en bouche. Ensuite nous avons émis l’hypothèse que le bavage était sans doute dû à plusieurs facteurs comme dans les syndromes Parkinsoniens. Nous avons donc réalisés plusieurs explorations sur 10 patients consécutifs présentant un bavage afin de déterminer si l’hypersialorrhée était secondaire à un excès de production de salive, à des troubles de la déglutition, à des troubles cognitifs, à une mauvaise posture ou à une dystonie faciale.

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PHYSIOPATHOLOGIE DE L’HYPERSIALORRHEE DANS LA MALADIE DE WILSON

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